人的肺里能洗出“米漿”？困擾患者李先生半年之久的“怪病”終于在這里治愈。

近日，西安國(guó)際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科三病區(qū)在朱運(yùn)奎副院長(zhǎng)的率領(lǐng)下為一例罕見呼吸病患者進(jìn)行了全肺灌洗，為其清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。目前，患者氣短癥狀消失，活動(dòng)耐量恢復(fù)正常、低氧狀況恢復(fù)正常。

51歲患者李先生于今年三月，在勞累后出現(xiàn)咳嗽乏力等癥狀。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“間質(zhì)性肺炎、病毒性肺炎”并進(jìn)行治療。但治療后又出現(xiàn)了胸悶、氣短等情況，之后李先生便輾轉(zhuǎn)于安康市與西安市，前往多個(gè)三甲醫(yī)院看病。無(wú)奈的是，治療半年多，診斷不明，治療無(wú)效，呼吸困難加重。

為什么久治不愈？李先生四處打聽想找一家醫(yī)院好好查一查病情。經(jīng)過病友介紹，李先生從安康市趕到我院就診。胸科醫(yī)院朱運(yùn)奎副院長(zhǎng)接診后收住入院。

李先生入院后，胸科醫(yī)院吳昌歸院長(zhǎng)、朱運(yùn)奎副院長(zhǎng)組織科室進(jìn)行了深入討論，為其做了詳細(xì)檢查。醫(yī)生先做了導(dǎo)航下氣管鏡冰凍活檢，但病理未獲明確診斷。根據(jù)胸部CT特征、病變過程治療的反應(yīng)，醫(yī)生懷疑是罕見的肺泡蛋白沉積癥。再經(jīng)肺泡灌洗液分析、PAS染色及診斷性分段灌洗后復(fù)查，證明醫(yī)生診斷正確。李先生確診為“肺泡蛋白沉積癥（繼發(fā)性）、肺炎、1型呼吸衰竭，并伴有慢性乙肝、高血脂癥等。

什么是肺泡蛋白沉積癥？據(jù)朱運(yùn)奎副院長(zhǎng)介紹，肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種以脂蛋白在肺泡積聚為特征的罕見疾病，其發(fā)病率為百萬(wàn)分之3.7—6.2，一百萬(wàn)人中可能不到4個(gè)人發(fā)病?；颊咄ǔＳ兄卸群粑腊Y狀并且發(fā)病隱匿。呼吸困難及干燥或很輕微的咳嗽是最常見的癥狀。體格檢查通常正常，但可能會(huì)有聽診濕啰音、杵狀指和紫紺。血清學(xué)檢查的主要異常指標(biāo)為乳酸脫氫酶水平升高。

為了有效清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)，朱運(yùn)奎副院長(zhǎng)率領(lǐng)科室團(tuán)隊(duì)制定了周密的治療方案，決定為李先生進(jìn)行分葉、分段、分次進(jìn)行肺泡灌洗治療?？剖裔t(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)通力合作，每周為患者灌洗一次，首先將溫?zé)岬纳睇}水注入肺內(nèi)，然后將液體在肺內(nèi)保留片刻并給予充分震蕩，渾濁的白色“米漿”樣液體被灌出。

經(jīng)過4次的治療，李先生沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)漸漸消失，灌洗液為透明色。復(fù)查胸部CT肺部病變明顯吸收。經(jīng)再次灌洗治療后病變完全吸收，恢復(fù)健康。

“目前醫(yī)學(xué)界關(guān)于該病的具體病因尚不清楚，但普遍認(rèn)為與肺表面活性物質(zhì)的分泌過多和（或）清除的混亂有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制，目前有多種假說，包括感染、免疫缺陷狀態(tài)，肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷，表面活性物質(zhì)生成過多或表面活性物質(zhì)轉(zhuǎn)化異常，以及對(duì)吸入氣體等的不尋常損傷反應(yīng)。在三四十歲時(shí)發(fā)病更頻繁；與吸煙關(guān)系密切，男性比女性更容易患病。經(jīng)過這段時(shí)間的治療，患者氣短癥狀消失，活動(dòng)耐量恢復(fù)正常，血氧恢復(fù)正常?！敝鞴茚t(yī)生王學(xué)鍔說。

自開科以來，胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科三病區(qū)接診的數(shù)位危急重癥患者都很快康復(fù)出院。醫(yī)護(hù)人員用精湛的醫(yī)術(shù)及精心的護(hù)理，為廣大患者帶來了健康與希望。