4月17日為“世界血友病日”,今年的主題是“適應(yīng)變化后疫情時(shí)代下讓關(guān)愛持續(xù)”,疫情讓世界發(fā)生了很大變化,不變的是生命可貴,愛心無價(jià),新常態(tài)下持續(xù)關(guān)愛患者。
曾肆虐歐洲的“皇室病”
血友病是一種曾波及歐洲皇室的遺傳病,1840年,英國維多利亞女王和她的表哥結(jié)婚并先后生下了9個(gè)孩子,其中3個(gè)男孩因稍有碰撞就出血不止而夭折。5位公主與西班牙、俄國等其他歐洲皇室聯(lián)姻,生下的小王子也患有血友病。被譽(yù)為“玻璃人”的血友病患者在跌倒、受到損傷后出血不止,“以血為友”,要靠緊急輸血以挽救生命。
為什么王子多患病,公主卻沒事?西安國際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院血液病醫(yī)院院長梁英民解釋,血友病是一組遺傳性出血性疾病,其在凝血第一階段凝血活酶發(fā)生障礙,包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞,也就是說,當(dāng)男嬰獲得了帶病基因時(shí),他就是血友病患兒,如果是女嬰獲得了帶病基因,她就是致病基因的攜帶者。
血友病≠白血病
雖然都是血液疾病,但血友病和白血病并不是同一種疾病。血友病是一種先天性的凝血功能有障礙的遺傳病,無法根治。而白血病并非先天疾病,表現(xiàn)為白細(xì)胞異常增殖,患者可能會(huì)發(fā)熱、經(jīng)常出血,甚至貧血,白血病可通過骨髓移植等方式治愈。
血友病的癥狀
血友病是一種終身性的出血性疾病,出血是血友病的主要癥狀,一般出血部位為齒齦、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘關(guān)節(jié)處出血最為常見,嚴(yán)重者甚至?xí)霈F(xiàn)內(nèi)臟出血。頭部外傷引起的顱內(nèi)出血常為血友病致死的主要原因。家族中有血友病病史以及經(jīng)常出現(xiàn)異常岀血的人需要格外注意,及時(shí)來醫(yī)院就診。
血友病無法徹底治愈,患者需要終身間歇治療。患者調(diào)整心態(tài),避免出血,在飲食方面需要注意以高蛋白質(zhì)食品、高維生素食品,尤其維生素C和少渣、易消化的食物為主。
梁英民呼吁大家積極行動(dòng)起來,從身邊做起,完善產(chǎn)前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生優(yōu)育,為實(shí)現(xiàn)“救治所有的患者”而努力。