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消化道出血的隱藏殺手 ——罕見病之遺傳性出血性毛細血管擴張癥

作者:西安國際醫(yī)學中心醫(yī)院
時間:2021-09-26
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“小邱,病人又出血了,趕緊準備臺子!”啊,咋回事啊,這剛做完手術,臺子還沒收拾完,怎么又出血了呢?一連串疑問涌上心頭。抬頭一看表,已是凌晨兩點了!

“韓院長,謝謝您啊,感謝您救了我們全家!”家屬的一句話把我拉回現(xiàn)實,這是那晚驚心動魄、接二連三手術病人的家屬,病人在一旁頻頻伸出大拇指。這已經(jīng)是術后不知道幾次的查房了,為什么院長對這個病人這么上心呢?還要追溯到那晚手術。

2021年8月16日21:30,消化內科五病區(qū)接呼吸科會診,無誘因反復黑便10年的黨叔,因嘔血便血發(fā)生失血性休克,希望科室能通過介入手術快速找到病人出血原因并止血。時間就是生命,李瑞軍主任毫不猶豫從家趕來,帶著住院總李冰醫(yī)生,把所有能想到的可能引起病人出血的腹腔內血管找了個遍,雖然沒有找到確切誘發(fā)出血的血管,但發(fā)現(xiàn)內臟多發(fā)動靜脈血管畸形。凌晨5點,李主任多次電聯(lián)韓院長,反復討論患者病情,決定先栓塞部分血管??墒欠祷夭》坎坏揭恍r,病人再發(fā)黑便,血壓掉到70/30mmHg,心率130-160次/分,血氧飽和度測不出,為預防窒息,急行氣管插管輔助通氣治療!

四小時后,韓院長親自前往呼吸科會診,結合患者既往病史,遺傳性出血性毛細血管擴張癥浮出水面。這是一種常染色體顯性遺傳病,多發(fā)廣泛的皮膚、粘膜和內臟毛細血管擴張,各級血管畸形均可發(fā)生,最常見癥狀為反復性鼻出血,發(fā)病率1/5000-10000。而黨叔是由于脾動靜脈及腸系膜動靜脈血管畸形導致門靜脈高壓,從而引發(fā)消化道靜脈曲張出血。

在明確診斷后,韓院長帶領科室團隊為黨叔制定了全面的診療計劃,并第一時間為其安排經(jīng)頸內靜脈肝內門腔靜脈分流術(TIPS),從而解決出血問題。手術順利完成,黨叔生命體征平穩(wěn),還說要喝可樂。

歷時21小時,二次會診,三次手術,多次搶救,一句“我要喝可樂!”讓大家終于松了一口氣。韓院長提醒,對于無誘因反復性鼻出血、口、舌、手等多部位毛細血管擴張,尤其存在家族史的患者,請注意超聲檢查,待排遺傳性出血性毛細血管擴張癥。

牛頓曾經(jīng)說過,如果說我比別人看的更遠些,那是因為我站在了巨人的肩上。作為一個初出茅廬的護士,我在消化病大咖的身邊學習成長,相信總有一天我會變得更強?。ㄎ淖郑豪畋?袁潔)